Le traitement est complexe. Comme à l'heure actuelle il n'est pas possible de guérir définitivement la maladie, le traitement consiste à retarder l'apparition des symptômes et à en alléger les conséquences.
Traitement des problèmes respiratoires
Afin d'éviter ou de traiter les infections pulmonaires et les congestions, le patient recourt à l'aérosol thérapie, à la kinésithérapie respiratoire et aux cures antibiotiques.
Il est capital d'éviter au maximum les infections pulmonaires en drainant les poumons régulièrement afin d'en évacuer les glaires.
Aérosol thérapie : consiste à inhaler 2 à 5 fois par jour un mucolytique (fluidifiant) à l'aide d'un appareil aérosol. Après chaque usage, cet appareil doit être soigneusement nettoyé, désinfecté et séché pour limiter le risque d'infection.
La kinésithérapie respiratoire : Quotidiennement, le patient doit, seul ou avec l'aide d'un kinésithérapeute, « faire » ses exercices de kiné. La kinésithérapie a pour objectif d'évacuer les glaires présentes dans les poumons (drainage) et d'améliorer la condition physique générale du patient.
Les antibiotiques : Pour prévenir et traiter les infections, il faut régulièrement recourir à des cures d'antibiotiques . Celles-ci peuvent être dispensées oralement (bouche) ou via aérosol, mais le plus souvent, il est nécessaire de procéder à des cures intraveineuses. Lors de telles cures, les antibiotiques sont diffusés directement dans la veine par l'intermédiaire d'une perfusion. Cela implique généralement un séjour en milieu hospitalier. Dans certains cas, un traitement à domicile est possible mais au prix d'une organisation exigeante et du respect de mesures d'hygiène très strictes.
Pour réduire le risque d'infection, il est nécessaire de prendre des mesures d'hygiène élémentaires, comme se laver régulièrement les mains et bien nettoyer et sécher le matériel utilisé.
Traitement des problèmes digestifs
A chaque fois que le patient consomme de la nourriture, il faut qu'il absorbe des enzymes pancréatiques pour favoriser la digestion. Afin de combattre les risques de sous-alimentation, il lui est également conseillé de suivre un régime hyper calorique, riche en graisse, de prendre des suppléments de vitamines et des compléments alimentaires. La recherche a prouvé qu'il existe un lien étroit entre l'état nutritionnel du patient et sa fonction respiratoire.